Multiple myeloma là gì

     

Đa u tủy xương là ung thư của tương bào mà cung cấp ra các globulin miễn dịch solo dòng, xâm lược và hủy hoại xương lân cận. Các thể hiện thường gặp bao hàm tổn thương mỡ trong xương gây nhức và/hoặc gãy xương, suy thận, tăng calci huyết, thiếu máu và nhiễm trùng tái phát. Chẩn đoán thường yêu cầu chứng tỏ protein M (đôi khi gồm trong nước tiểu chứ không hẳn huyết thanh nhưng lại hiếm khi vắng mặt hoàn toàn) và/hoặc protein niệu chuỗi nhẹ, và quá nhiều tế bào huyết tương trong tủy xương. Điều trị cụ thể thường gồm một số sự phối hợp của hóa điều trị thông thường, corticosteroid với một hoặc nhiều tác nhân mới hơn hẳn như là chất khắc chế proteasome (ví dụ: bortezomib, carfilzomib, ixazomib), tác nhân cân bằng miễn dịch (ví dụ: lenalidomide, thalidomide, pomalidomide) hoặc chống thể đối kháng dòng (ví dụ: daratumumab, elotuzumab). Rất có thể sử dụng melphalan liều cao kế tiếp ghép tế bào đồng loài.

Bạn đang xem: Multiple myeloma là gì


Tỷ lệ mắc nhiều u tủy xương rất có thể là 2 mang lại 4/100.000. Tỷ lệ nam: chị em là 1,6: 1, và tuổi trung bình khoảng tầm 65 năm. Xác suất hiện nhiễm ở fan da đen là gấp hai so với những người da trắng. Vì sao chưa được biết, tuy nhiên các nguyên tố di truyền cùng di truyền, sự phản xạ và chất hóa học đã được đề xuất.


Protein M (protein globulin miễn dịch solo dòng)được các tế bào ác tính cấp dưỡng là IgG ở khoảng tầm 55% và IgA khoảng tầm 20%; 40%bệnh nhân ngơi nghỉ nhóm cung ứng IgG hoặc IgA bao gồm protein Bence Jones niệu= là chuỗi nhẹ kappa (κ) hoặc lambda (λ). Từ 15 mang lại 20% căn bệnh nhân, tương bào chỉ huyết ra protein Bence Jones. Thể IgD chiếm khoảng tầm 1% số trường hợp. Thảng hoặc khi dịch nhân không tồn tại protein M vào máu với nước tiểu, tuy vậy xét nghiệm chuỗi nhẹ tự do trong ngày tiết thanh hiện đang rất được sử dụng minh chứng chuỗi nhẹ solo dòng làm việc nhiều bệnh nhân trước đó được call là người bệnh không tiết.


Bệnh loãng xương Loãng xương

*
lan tỏa hoặc các tổn yêu đương tiêu xương rời rạc phân phát triển, thường ở xương chậu, xương sống, sườn và sọ. Hồ hết tổn yêu đương xương này là do các u tương bào lan rộng thay thể hóa học xương, hoặc vì cytokine tương bào máu ra kích hoạt tế bào hủy cốt bào và ức chế tạo cốt bào. Những tổn yêu thương tiêu xương hay là nhiều; song khi, bọn chúng là hầu hết khối lớn trong tủy. Tăng mất xương cũng có thể dẫn cho tăng calci huyết Tăng can xi máu . Các u tương bào cô quạnh bất thường nhưng rất có thể xuất hiện tại ở bất kỳ mô nào, đặc trưng ở đường hô hấp trên.


Ở nhiều dịch nhân, tất cả suy thận khi chẩn đoán hoặc cải cách và phát triển trong suốt quy trình rối loạn. Suy thận có rất nhiều nguyên nhân, thường thì nó khởi nguồn từ sự và lắng đọng của những chuỗi nhẹ trong những ống lượn xa bệnh dịch thận vị đa u tủy xương

*
hoặc tăng calci huyết. Người bệnh cũng thường cải tiến và phát triển thiếu máu thường do căn bệnh thận hoặc khắc chế sinh hồng mong do những tế bào ung thư, nhưng đôi lúc cũng vì chưng sắt hoặc thiếu sắt vitamin B12 hoặc vi-ta-min B12.


Do thiếu các kháng thể thông thường và những rối loàn miễn dịch khác, một vài bệnh nhân đã tiếp tục tăng nhạy cảm với lây nhiễm khuẩn. Lan truyền virut, quan trọng herpes zoster Herpes zoster , đã ngày càng xảy ra do những phương thức điều trị mới hơn, đặc biệt là việc sử dụng những chất khắc chế proteasome bortezomib, ixazomib, carfilzomib và những kháng thể đơn dòng như daratumumab và elotuzumab. Thái hóa tinh bột căn bệnh amyloidosis xảy ra ở 10% bệnh nhân đa u tủy xương, thường chạm chán ở bệnh nhân thể lambda -type M-protein.


Có một vài dạng khác nhau của nhiều u tủy xương các biến thể của đa u tủy xương

*
.


Bảng

Triệu triệu chứng và tín hiệu


Đau xương dai dẳng (đặc biệt là ở sống lưng hoặc ngực), suy thận và nhiễm trùng tái phát là đa số vấn đề thông dụng nhất lúc biểu hiện, tuy thế nhiều người bị bệnh được xác minh khi xét nghiệm định kỳ cho biết thêm mức protein toàn phần tăng đột biến trong máu, protein niệu hoặc không rõ tại sao thiếu máu hoặc suy thận. Gãy xương bệnh lý (tức là gãy xương xảy ra với chấn thương tối thiểu hoặc không) là phổ biến, và xẹp đốt sống hoàn toàn có thể dẫn đến chèn ép dây sống chèn lấn tủy

*
với liệt nửa người. Triệu chứng thiếu máu chiếm phần ưu cầm hoặc rất có thể là vì sao duy nhất để xét nghiệm một số bệnh nhân, và một vài người bệnh có bộc lộ hội chứng tăng mức độ nhớt Triệu hội chứng và tín hiệu dịch đại phân tử globulin là một trong rối loàn tế bào ác tính, trong số ấy tế bào B tạo ra lượng protein 1-1 dòng IgM quá mức. Các biểu hiện có thể bao hàm tăng đô nhớt máu, rã máu, lây truyền trùng tái... bài viết liên quan . Dịch thần gớm ngoại biên, hội triệu chứng ống cổ tay (đặc biệt với dịch amyloid liên quan), tung máu phi lý và các triệu triệu chứng của tăng calci huyết (ví dụ, đa bội nhiễm, mất nước) là phổ biến. Người bệnh cũng có thể bị suy thận. Hạch to, gan to ít gặp.


Công thức tiết với đái cầu, tiêu bạn dạng máu nước ngoài vi, vận tốc máu lắng (ESR) cùng sinh hóa (urê máu, creatinine, canxi, acid uric, LDH)


Điện di tiết thanh cùng protein thủy dịch (khi đem nước tiểu 24 giờ), tiếp nối là vượt trình cố định miễn dịch; định lượng globulin miễn dịch; chuỗi ánh nắng miễn mức giá huyết thanh



Các xét nghiệm máu thường quy bao hàm CBC, ESR, và sinh hóa. Thiếu máu mở ra ở 80% bệnh dịch nhân, thường thiếu tiết bình sắc đẹp hồng cầu thông thường với sự hình thành những hồng cầu chuỗi tiền= là các cụm tự 3 mang lại 12 hồng cầu xuất hiện thành cụm. Số lượng bạch mong và con số tiểu mong thường là bình thường. ESR thường xuyên là > 100 mm/giờ; BUN, creatinin ngày tiết thanh, LDH, beta-2 microglobulin cùng axit uric huyết thanh có thể tăng cao. Đôi khi không gian anion thấp. Tăng calci có ở khoảng tầm 10% bệnh dịch nhân.

Xem thêm: Việt Nam Lọt Top 10 Hãng Điện Thoại Hàng Đầu Thế Giới 2015, Top 10 Smartphone Tốt Nhất Thế Giới Năm 2015


Miễn dịch cùng điện di protein được tiến hành trên mẫu mã huyết thanh và mẫu mã nước tiểu triệu tập trong 24h để bảo đảm đủ trọng lượng protein M. Điện di tiết thanh khẳng định M-protein ở khoảng tầm 80 đến 90% bệnh nhân. 10 cho 20% số còn sót lại thường là bệnh nhân chỉ bao gồm chuỗi nhẹ đơn dòng tự do thoải mái (protein Bence Jones) hoặc IgD. Luôn luôn luôn gồm protein M trong năng lượng điện di protein nước tiểu.


Điện di miễn dịch cố định và thắt chặt có thể khẳng định lớp globulin miễn dịch của protein M (IgG, IgA, hoặc thường xuyên không chạm mặt là IgD, IgM hoặc IgE) và thường có thể phát chỉ ra protein chuỗi vơi khi xét nghiệm điện di miễn dịch máu thanh thất bại, khi công dụng âm tính tuy vậy vẫn nghi ngại đa u tủy xương.


Định lượng chuỗi vơi kappa, lambda thoải mái trong ngày tiết thanh giúp xác định chẩn đoán và cũng hoàn toàn có thể được sử dụng để theo dõi hiệu quả điều trị và cung ứng dữ liệu tiên lượng.


Cần định lượng beta-2 microglobulin khi chẩn đoán được xác thực vì có thể cùng với albumin huyết thanh được áp dụng để tiến độ bệnh nhân như là một phần của hệ thống phân giai đoạn quốc tế xem bảng khối hệ thống phân giai đoạn nước ngoài sửa thay đổi cho bệnh đa u tủy xương khối hệ thống phân giai đoạn quốc tế cho bệnh đa u tủy xương

*
). Beta-2 microglobulin là 1 trong những protein bé dại trên màng của toàn bộ các tế bào. Nồng độ của nó biến đổi trực tiếp với khối u với mức độ cực kỳ nghiêm trọng của rối loạn chức năng thận.



Chụp X q uang điều tra xương (ví dụ: xương sọ, xương dài, xương sống, xương chậu và xương sườn). Thương tổn tiêu xương xâu lỗ nhỏ hoặc loãng xương rộng phủ có trong 80% ngôi trường hợp. Chụp giảm lớp xương thường không hữu ích. MRI có thể cho thấy thêm tổn thương cụ thể hơn và dành được nếu có các vị trí ví dụ của nhức hoặc triệu hội chứng thần kinh. PET-CT gồm thể cung cấp thông tin tiên lượng và rất có thể giúp xác minh xem người bị bệnh mắc u tương bào hay nhiều u tủy xương.


Xét nghiệm chọc hút dịch tủy xương với sinh thiết Chọc hút và sinh thiết tủy xương thiếu hụt máu là sự giảm về con số hồng cầu, hematocrit (Hct), hoặc lượng hemoglobin (Hb). Ở nam giới giới, thiếu máu khi Hb đọc thêm

*
để phát hiện các cụm tương bào; nhiều u tủy xương được chẩn khi tất cả >10% tương bào. Tuy nhiên, sự xâm lấn sinh sống tủy xương ko đều; do đó, một trong những mẫu dịch phẩm từ người mắc bệnh đa u tủy xương vẫn đang còn <10% tương bào. Tuy nhiên, số lượng tương bào vào tủy xương thi thoảng khi bình thường. Hình thái tương bào không đối sánh với một số loại Ig được tổng hợp. Xét nghiệm nhiễm nhan sắc thể tủy xương (ví dụ sử dụng những kỹ thuật tế bào như lai huỳnh quang tại nơi (FISH) cùng hóa tế bào miễn dịch) có thể phát hiện nay những phi lý nhiễm nhan sắc thể trong tương bào có liên quan đến sự khác biệt về thời hạn sống còn.


Chẩn đoán và riêng biệt với các khối khối u ác tính tính không giống (ví dụ ung thư biểu tế bào di căn, u lym phô Tổng quan tiền về u lympho , lơ xê mày Tổng quan liêu về Bệnh bạch huyết cầu ) cùng MGUS căn bệnh tăng gamma đối chọi dòng triệu hội chứng chưa xác minh (MGUS) thường đòi hỏi nhiều tiêu chuẩn:


Các tương bào tủy xương hoặc u tương bào


Protein M trong tiết thanh và/hoặc nước tiểu


Tổn thương ban ngành (tăng calci huyết, suy thận, thiếu thốn máu, hoặc tổn thương xương)


Ở những bệnh dịch nhân không có protein M tiết thanh, chẩn đoán nhiều u tủy xương khi protein niệu Bence Jones > 200 mg/24 giờ hoặc có những chuỗi nhẹ huyết thanh bất thường, tổn hại tiêu xương (không có dấu hiệu của ung thư di căn hoặc căn bệnh u hạt), với có các tương bào vào tủy xương thành các hoặc dải.


Bệnh tiến triển và quan yếu chữa khỏi, nhưng thời hạn sống còn trung bình vừa mới đây đã được nâng cao thành > 5 năm là kết quả của những tân tiến trong điều trị. Các dấu hiệu tiên lượng không tiện lợi khi chẩn đoán là albumin huyết thanh thấp hơn, mật độ microglobulin beta-2 cao hơn, nồng độ LDH tăng và các bất thường di truyền tế bào rõ ràng trong tế bào khối u. Căn bệnh nhân lúc đầu bị suy thận cũng có thể có giá trị tiên lượng kém, trừ khi tác dụng thận cải thiện sau khám chữa (thường bằng các điều trị hiện tại tại).


Bởi vì bệnh đa u tủy xương sau cùng là tạo tử vong, bệnh nhân gồm khả năng có ích ích từ bỏ cuộc bàn thảo về việc chăm lo cuối đời người bệnh cận tử vgiữa chưng sỹ, gia đình và bạn bè. Các biện pháp chăm lo bao có hướng dẫn trước, bớt đau, nuôi dưỡng con đường sonde.


Thalidomide, lenalidomide, hoặc pomalidomide, và/hoặc bortezomib hoặc carfilzomib, cùng với corticosteroid và/hoặc hóa điều trị thông thường


Điều trị duy trì bằng corticosteroid, thalidomide, và/hoặc lenalidomide, và các chất ức chế proteasome, đặc biệt là ixazomib uống


Có thể điều trị bởi xạ trị đối với các vùng có triệu chứng cụ thể mà không đáp ứng nhu cầu với hóa trị toàn thân


Điều trị những biến chứng (thiếu máu, tăng calci huyết, suy thận, lây nhiễm trùng với tổn thương xương (đặc biệt là những biến chuyển chứng tương quan đến nguy cơ gãy xương cao)


Điều trị nhiều u tủy xương đang được nâng cao trong thập kỷ qua, kéo dãn thời gian sinh sống còn là kim chỉ nam của điều trị hợp lý và phải chăng (1–4) Tài liệu tìm hiểu thêm Đa u tủy xương là ung thư của tương bào mà sản xuất ra những globulin miễn dịch 1-1 dòng, xâm lấn và tiêu diệt xương lạm cận. Các biểu lộ thông thường bao gồm đau xương, suy thận, tăng calci máu... đọc thêm . Điều trị liên quan đến bài toán điều trị trực tiếp các tế bào ác tính ở dịch nhân có triệu bệnh hoặc hầu như rối loạn công dụng cơ quan liên quan đến nhiều u tủy xương (thiếu máu, rối loạn tác dụng thận, tăng calci tiết hoặc căn bệnh ở xương).


Các yếu ớt tố nguy cơ cần điều trị nhanh chóng u tủy nghỉ ngơi những bệnh nhân ban đầu có rối loạn tác dụng cơ quan lại bao gồm> 60% tế bào ngày tiết tương vào tủy xương,> 1 tổn thương trên MRI và nồng độ chuỗi vơi tự do> 100 mg/L. Vì đó, những người bị bệnh này hiện tại được coi là có nhiều u tủy xương chuyển động và yêu cầu điều trị ngay lập tức mặc dù gần như toàn bộ các phân tách lâm sàng bất chợt về điều trị sớm của không ít bệnh nhân này vẫn chưa cho biết sự nâng cấp trong tổng số fan sống sót. Những bệnh dịch nhân không có các yếu tố nguy cơ này hoặc rối loạn tính năng nội tạng có thể không được khám chữa ngay lập tức, vấn đề đó thường được duy trì lại cho tới khi các triệu bệnh hoặc biến chứng phát triển.


Trong quá khứ,điều trị mở đầu của nhiều u tủy xương dựa trên hóa chất truyền thống lịch sử gồm melphalan và prednisone uống trong những chu kỳ 4-6 tuần trong 8 đến 12 chu kỳ luân hồi và review phản ứng sản phẩm tháng. Mặc dù nhiên, hiệu quả tốt hơn đã có được với việc bổ sung cập nhật chất khắc chế proteaome bortezomib (hoặc carfilzomib) hoặc các chất điều hòa miễn dịch lenalidomide hoặc thalidomide. Những loại dung dịch hóa điều trị khác, bao gồm cyclophosphamide, bentamustine, doxorubicin và hóa học tương tự, doxorubicin pegyl hóa liposom, cũng có hiệu quả hơn khi kết phù hợp với thuốc ổn định miễn dịch (thalidomide, lenalidomide hoặc bortezomib). Các nghiên cứu cho biết sự sống còn giỏi hơn lúc điều trị thuở đầu bao tất cả cả bortezomib với lenalidomide cùng với corticosteroid. Ngoại trừ ra, việc bổ sung kháng thể đối chọi dòng daratumumab vào bortezomib cùng dexamethasone như là 1 phần của điều trị thuở đầu dường như nâng cấp kết quả.


Đáp ứng với khám chữa (xem bảng Xác định đáp ứng nhu cầu với khám chữa ung thư Xác định đáp ứng đối với khám chữa ung thư

*
) được chỉ ra bởi vì giảm M-protein tiết thanh với nước tiểu, bớt lượng hồng ước tự do, tăng số lượng hồng cầu, nâng cao chức năng thận dịch nhân có suy thận, và thông thường hóa nồng độ canxi trong những những bệnh nhân có thể hiện tăng canxi máu. Đau xương và mệt mỏi cũng bắt buộc giảm.


Ghép tế bào cội Ghép tế bào gốc chế tạo máu từ thân hoàn toàn có thể được xem xét mang lại những bệnh nhân có tác dụng tim, gan, thận cùng thận mê thích hợp, nhất là những người dân có bệnh bình ổn hoặc thỏa mãn nhu cầu sau vài chu kỳ điều trị ban đầu. Mặc dù nhiên, những nghiên cứu cho thấy rằng các lựa chọn điều trị mới hơn có tác dụng cao và có thể làm cho bài toán cấy ghép ít quan trọng hơn hoặc trọn vẹn không bắt buộc thiết.


Ghép tế bào gốc đồng loài sau hóa trị liệu ko ức chế tủy (ví dụ, cyclophosphamide liều thấp với fludarabine liều thấp) hoặc liệu pháp xạ trị liều thấp hoàn toàn có thể có thờ gian sinh sống không bệnh dịch từ 5 cho 10 năm ở một vài bệnh nhân. Mặc dù nhiên, ghép tế bào cội đồng chủng loại với hóa điều trị ức chế tủy hoặc ko ức chế tủy vẫn đã thử nghiệm vì xác suất bệnh nặng lên với tử vong cao vày biến bệnh ghép chống chủ Biến triệu chứng Ghép tế bào gốc tạo máu (HSC) là 1 trong kỹ thuật gồm có bước tiến nhanh cung ứng một phương thức điều trị tiềm năng cho các ung thư máu (lơ xê mi, u lympho, nhiều u tủy xương) và những rối loạn... tham khảo thêm .


Trong bệnh dịch u tủy tái phát hoặc khó chữa, rất có thể sử dụng phối hợp thuốc ức chế proteasome (bortezomib, ixazomib hoặc carfilzomib) với tác nhân ổn định miễn dịch (thalidomide, lenalidomide hoặc pomalidomide) cùng hóa trị hoặc corticosteroid.. Những bài thuốc này hay kết hợp với các thuốc có hiệu quả khác mà bệnh nhân chưa từng dử dụng, mặc dù những người bệnh đã bao gồm lui bệnh dịch kéo dài rất có thể đáp ứng với điều trị lại một phác hoạ đồ đã có lần đạt lui bệnh. Bệnh nhân không đáp ứng nhu cầu với một sự phối hợp thuốc độc nhất vô nhị định có thể đáp ứng khi thay thế bằng một thuốc thế hệ mới hơn trong thuộc nhóm (ví dụ, các chất ức chế proteasome, những thuốc điều hòa miễn dịch, thuốc trị liệu hóa học).


Các phòng thể 1-1 dòng mới hơn cũng hoàn toàn có thể có tác dụng cao trong u tủy tái phát hoặc chống trị và bao gồm daratumumab và elotuzumab. Cả hai phòng thể có hiệu quả hơn lúc kết hợp với lenalidomide hoặc pomalidomide với dexamethasone. Daratumumab cũng cho biết thêm kết quả tốt hơn lúc kết phù hợp với bortezomib với dexamethasone.

Xem thêm: Những Cách Giải Độc Gan Đơn Giản Ngay Trong Gian Bếp Của Bạn Đã Biết Chưa?


Điều trị gia hạn bằng những thuốc chưa hẳn hóa chất bao gồm interferon alfa, sẽ kéo dài thời gian lui dịch nhưng không nâng cao thời gian sinh sống còn và có thể có các tính năng phụ đáng kể. Sau khi thỏa mãn nhu cầu với các phác đồ gồm cơ sở corticosteroid, hoàn toàn có thể điều trj duy trì bằng corticosteroid 1-1 trị. Thalidomide cũng rất có thể có công dụng như là 1 trong những điều trị duy trì, và những nghiên cứu cho biết thêm lenalidomide đối chọi thuần hoặc cùng với corticosteroid cũng là biện pháp điều trị bảo trì hiệu quả. Mặc dù nhiên, có một số trong những mối thân thiết về căn bệnh ác tính vật dụng phát ở bệnh nhân được chữa bệnh lenalidomide kéo dài, nhất là sau khi ghép tế bào nơi bắt đầu tự thân Ghép tế bào gốc tạo ra máu . Không tính ra, dung dịch ức chế proteasome mặt đường uống ixazomib có hiệu quả như là 1 tác nhân tuyệt nhất trong duy trì. Liệu sự phối kết hợp của ixazomib với lenalidomide có công dụng hơn trong môi trường này hay là không vẫn chưa theo luồng thông tin có sẵn rõ.


Ngoài việc điều trị trực tiếp các tế bào ác tính, phương pháp cũng buộc phải hướng vào những biến chứng, bao gồm